Caso Clínico
Masculino de 3 años de edad que inicia 5 días previos a su ingreso, la madre describe una dermatosis de inicio en cara posterior de tórax y caracterizado por máculas eritematosas confluentes, en un consultorio de primer nivel inician tratamiento con cefalexina, difenhidramina y un curso de 3 días de esteroide oral, se desconoce el diagnóstico establecido. La dermatosis persiste y tres días antes de su ingreso se generaliza a extremidades, cuello y cara; acuden a su hospital presentando vesículas y bulas. Al interrogatorio intencionado sin antecedentes ni otros datos clínicos relevantes. A la exploración física encuentra a preescolar con peso 13.9 kg, talla 96 cm, FC 129, FR 20, T° 37.2°C, activo, tranquilo, orofaringe hiperémica sin exudados, cuello con adenomegalias de hasta 1.5 cm, móviles, no dolorosas, en cavidad oral y tegumentos las leisones mostradas en las fotografías, con signo de Nicklosky positivo, resto de la exploración física normal.
- 1.
Cuál es su diagnóstico posible?
- A.
Varicela complicada
- B.
Síndrome de Stevens Johnson / Necrolisis epidérmica tóxica
- C.
Eritema polimorfo
- D.
Pénfigo vulgar
- E.
Mononucleosis infecciosa
- F.
Síndrome de piel escaldada estafilocóccica
Correct Answer
B. Síndrome de Stevens Johnson / Necrolisis epidérmica tóxica -
- 2.
Marque los estudios que usted solicitaría, pueden ser varios:
- A.
Biometría hemática
- B.
Glucosa, Urea, Creatinina
- C.
Electrolitos séricos
- D.
Serología para VEB, VHS 1 y 2
- E.
Proteína C Reactiva
- F.
Examen General de Orina
Correct Answer(s)
A. Biometría hemática
C. Electrolitos séricos
D. Serología para VEB, VHS 1 y 2 -
- 3.
La BHC muestra Hb 11.3, Hto 32.3%, Plaquetas 220 mil, Leucocitos 10,600 con neutrófilos 16%, bandas 1%, linfocitos 67%, Monocitos 11%. Sodio 140 mEq/L, Potasio 3.8 mEq/L, Cloro 99 mEq/L, Serología VHS 1 y 2 negativas, Serología VEB con IgM negativa, IgG 2.72 U. Con estos resultados su diagnóstico definitivo es:
- A.
Varicela complicada
- B.
Síndrome de Stevens Johnson / Necrolisis epidérmica tóxica
- C.
Eritema polimorfo
- D.
Pénfigo vulgar
- E.
Mononucleosis infecciosa
- F.
Síndrome de piel escaldada estafilocóccica
Correct Answer
B. Síndrome de Stevens Johnson / Necrolisis epidérmica tóxicaExplanation
DISCUSIÓN (Se abrirá una nueva ventana):
http://pediatroblastos.wordpress.com/discusion-diagnostico-clinical-vignette-2/Rate this question:
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- 4.
El SSJ y la NET se ha asociado a (marque todas las que considere correctas):
- A.
Infección por Mycoplasma
- B.
Sulfonamidas
- C.
Macrólidos
- D.
Beta-lactámicos
- E.
Antiepilépticos
- F.
Esteroides
- G.
Antinflamatorios no esteroideos
- H.
Adenovirus
- I.
Virus Herpes Simple
- J.
Idiopática
Correct Answer(s)
A. Infección por Mycoplasma
B. Sulfonamidas
E. Antiepilépticos
G. Antinflamatorios no esteroideos
J. IdiopáticaExplanation
Aunque existe un gran número de factores asociados al SSJ / NET, las comúnmente aceptadas son: Infección por Mycoplasma hominis, Sulfonamidas, Antiepilépticos y AINE's. Hay casos idiopáticos reportados en un porcentaje de alrededor del 5% aunque en niños suele ser mayor.Rate this question:
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- 5.
El signo de Nickolsky positivo se refiere a:
- A.
Lesiones en diana
- B.
Máculas blanquecinas en mucosa oral
- C.
Vesículas hemorrágicas
- D.
Disección de la piel vecina tras la ruptura de las ámpulas
- E.
Hoyuelos o depresiones en la lámina ungueal
Correct Answer
D. Disección de la piel vecina tras la ruptura de las ámpulasExplanation
Las ámpulas pueden diferenciarse en intraepidérmicas y subepidérmicas histopatológicamente, las primeras manifiestan el signo de Nickolsky, se trata de ámpulas flácidas de fácil ruptura y que disecan la piel vecina; las segundas son tensas, de ruptura difícil ya que involucran todo el espesor de la epidermis y no disecan piel vecina, el signo de Nickolsky es negativo.Rate this question:
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- 6.
El tratamiento de elección es:
- A.
Ciclofosfamida
- B.
Esteroide sistémico
- C.
Inmunoglobulina G Intravenosa
- D.
Conservador (Retirar la causa, antibióticos en caso necesario, estabilización con líquidos, cuidado tópico)
- E.
Plasmaféresis
Correct Answer
D. Conservador (Retirar la causa, antibióticos en caso necesario, estabilización con líquidos, cuidado tópico)Explanation
El manejo del SSJ/NET requiere el diagnóstico temprano, retirar la causas si se identifica (por ejemplo fármacos), la estabilización hídrica y el cuidado similar al del paciente quemado, el uso de antimicrobianos en caso necesario (infección secundaria). En la literatura existe un gran número de reportes acerca del uso de estroides, ciclofosfamida, ciclosporina, plasmaféresis y oxígeno hiperbárico con resultados diversos, no hay evidencia de ensayos clínicos aleatorizados por lo que no se justifica su uso (Nivel de evidencia IV, grado de recomendación D). Existen análisis retrospectivos que demuestran un mejor curso clínico tras la administración de IgG IV, el soporte de evidencia es II b, III y IV, con grados de recomendación C y D.Rate this question:
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- 7.
Cual de las siguientes valoraciones es de gran importancia en este paciente:
- A.
Gastroenterología y nutrición
- B.
Neurología
- C.
Nefrología
- D.
Oftalmología
- E.
Infectología
Correct Answer
D. OftalmologíaExplanation
Dado que es posible la afección corneal y conjuntival la valoración oftalmológica es incluso urgente. La enfermedad ocular aguda se da hasta en un 50% casos y consiste en conjuntivitis membranosa o pseudomembranosa grave, úlceras corneales, uveítis anterior e incluso panoftalmitis. El 35% de los pacientes presentan como secuelas, cambios cicatriciales tipo simblefaron, entropión, ectropion, triquiasis, ojo seco grave u opacificación corneal. A nivel oftalmológico, el pronóstico depende de un tratamiento precoz mediante lubricación agresiva, antibióticos, corticoides tópicos y simblefaron-lisis diaria hasta la remisión del proceso. No hay indicación del uso de corticoides sistémicos ni se justifica el uso de IgGIV.Rate this question:
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- 8.
Cuál es la principal causa de muerte en estos pacientes?
- A.
Trombocitopenia
- B.
Sepsis
- C.
Neutropenia
- D.
Lesión hepatocelular
- E.
Glomerulonefritis
Correct Answer
B. SepsisExplanation
La mortalidad reportada para el SSJ es alrededor del 5% y en la NET de hasta 44%, la principal causa de muerte es la sepsis.Rate this question:
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- 9.
La cobertura antibiótica en caso necesario debe incluir según las frecuencias reportadas en la literatura:
- A.
Streptococcus viridans y Enterobacterias
- B.
Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa y Enterobacterias
- C.
Klebsiella pneumoniae, Acinetobacter
- D.
Propionobacterium, Staphylococcus epidermidis
- E.
Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, Enterobacterias
Correct Answer
B. Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa y EnterobacteriasExplanation
Los microorganismos más frecuentemente asociados a sobreinfección y sepsis son: Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, y especies de Enterobacterias.Rate this question:
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